Резюме Лейкоэнцефалит Шильдера относится к редким демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы. Характеризуется массивной деструкцией белого вещества головного мозга, что приводит к частичной или полной потере проводимости нервного импульса. Клиническая картина заболевания разнообразна, характерны когнитивные нарушения (вплоть до деменции), головная боль, рвота, эпилептические припадки, снижение зрения, афазия. В цереброспинальной жидкости выявляют лимфоцитарный плеоцитоз. С учетом низкой распространенности лейкоэнцефалита Шильдера, малого количества работ, посвященных данной нозологии, считается актуальным привести собственное клиническое наблюдение. Ключевые слова: демиелинизирующие заболевания, лейкоэнцефалит Шильдера, диффузный склероз